『ウェルナー症候群を知っていますか?』
ウエルナー症候群は、『早老症』と言われ、普通の人の二倍以上の速度で細胞が老化進行する病です。
私は、現在両側の甲状線癌(乳頭線癌)原発と左肺下葉に06年八月以前転移癌に冒されております。きわめて悪性Wなので治る見込みはありません。
約百年前(1904)にドイツの眼科医オットー・ウェルナー博士が、兄弟二人の若年性白内障を診て発見した劣勢遺伝子の病気です。
生まれて直ぐに発症発見され十四歳前後で死に至る遺伝子病の『プロジェリア』(早期早老症)に比べ『ウェルナー症候群』は成人に近い二十歳前後から徐々に症状が出始め五十歳前後で死に至ると言われております。
ごく普通の老人は、単発的に老人症状が出てくるのに対して『ウェルナー症候群』は、多少の差があるにせよ老人特有の殆どの病気と『ウェルナー症候群』特有な病気が次々に発症します。
先程二十歳前後の発症と申しましたが、劣性遺伝子病なので生まれながら序々に起こし知らずに或いは発見されずに過ごすことが多いのです。
第一に、自ら感じる足底の胼胝(たこ)で痛くて歩けなくなるや…身長が低く伸びのなさ…例外的に背の高い人もいる 四肢の異常な細さ…体重のなさ…筋肉のなさ等々。
第二に、他人が見ても直ぐ解る若い時からの白髪頭や禿等々。
第三に、医師の診断による若年性両眼白内障や皮膚の強皮化及び薄皮化と骨関節の変形潰瘍 褥瘡 壊死などは、二十歳前後に表れるので、総ての医師が気が付いて、採血による遺伝子検査によって早期発見と予後について、患者本人とご両親に説明すべき事柄です。
一対の遺伝子は、両親から一方ずつ受け継ぎます。両親に異常な遺伝子を持っていない場合に全く問題はありません。もし片親に一方の遺伝子に異常があった場合に子供に受け継がれる可能性があります。もしも両親に片方ずつの遺伝子に異常があって生まれた場合多くは四人目の子供に一対の遺伝子の異常が生じウェルナー症候群となる可能性は決して否定出来ません。また三人目や四人目の末子に発症することが多くあります。しかしながら四人兄姉全員がウェルナー症候群であることも報告されています。
日本において縄文時代やそれ以前に遡り、ましてや島国である。しかも三百年以上の鎖国政策にあって、土地財産を守る為に、親戚縁者の結婚が普通になっていたことが一番の原因かも知れません。
世界各国で『ウェルナー症候群』と診断され報告されている1400名の内の約720名が日本人であることで頷けないこともありません。
つまり日本人百万人に六名の割で発症が報告されております。ただしこれは遺伝子検査において『ウェルナー症候群』として発症が確認されている人数の報告の数値であり、それは氷山の一角に過ぎません。
現在の研究では、親戚縁者の結婚に生まれる子供だけに表れる『ウェルナー症候群』と断定出来ない、逆に恐ろしい結果が報告されています。
この文章で脅かしている訳ではありませんが、ひとごとではない気がしませんか?
『ウェルナー症候群』は特定疾病に指定されている病であります。ただ、難病に指定されていないのが悲劇なのです。
私はこのことについて主治医に質問と提案を試みてお話致しました。主治医は納得し賛同して下さいました。そのことを文章にいたします。
私のような病は治す手立ては有りません。
しかし遺伝子異常による病気は、臍帯血による遺伝子検査で早期発見は可能です。勿論両親の同意があってのことです。
発症(生れながらの発病)は二十歳前後になってからの発見やそれ以後十年二十年してからでは、既に遅く進行を放置しあるいは部分的な処置にのみに周知しております。
糖尿病においては、当たり前とされるU型の治療のみで考えている医師が殆どで、血糖値が高いことでインスリン(糖尿病とインスリンのことについては本文に記載)のみの量に周知し大量投与を行うことによるインスリン抵抗性高血圧の発症と低血糖の繰り返しであります。
『ウェルナー症候群』からの糖尿病発症(抗インスリン糖尿病)を知らないで医療していることの医師の無頓着には呆れます。
動脈硬化症(閉塞性動脈硬化症)は必ず出現します。是に係る全身性疾患を列記します。
圧迫される場所や血行が悪くなるところに潰瘍や褥創壊疽として現れ、菌が侵入すると切断を余儀なくされます。
脳においては、高血圧 低血圧 貧血心臓に関して脳卒中(梗塞=血栓・出血)
心臓においては心筋梗塞を起こします。また低体温症によう障害や…漢方で言う瘀血による冷えのぼせと頭重頭痛やホットフラッシュなど。
他に、自律神経系や新陳代謝や免疫機能低下やホルモンのアンバランスとなり、ストレスからと思われる睡眠障害・精神障害・高血圧など。
強皮症的皮膚障害あらゆる部位の石灰化と萎縮などを起こします。
また平行して、糖尿病(抗インスリン糖尿病)・若年性両側性白内障・しわがれ声声帯麻痺。肝臓胆嚢障害・腎臓膀胱障害・肺臓大腸障害など、
そして一般的に現れる癌腫瘍以外に、特殊なサルコーマや甲状腺腫と骨腫瘍皮膚においては黒色表皮腫が認められます。
眼科においては、若年性白内障を患うことは先に触れましたが、それに伴い緑内障・視神経萎縮などによる失明もありえます。
『ウェルナー症候群』は前記の病に総て関係している先天性劣性遺伝全身疾患です。真綿で首を絞められるように序々に進行し苦しみの内で耐えて生きていかねばなりません。難病指定されていないので訪問看護師に看て貰えないのが現実です。
遠藤博之
病気と闘いながら書き綴る手記の一部です。と手渡された遠藤さんの手記。
三年前に出会った遠藤さんご夫婦。そして知ったウェルナー症候群という病気。
まだまだ勉強不足の私達ですが、遠藤さんの行動が、今でも全国でこの病気と闘う方々へ勇気と希望を与えています。
そんな遠藤さんの心のふるさと、鹿児島。
遠藤さんの想いを各メディアも密着して取材していただきました。
ぜひ、ご覧いただきたいと思います。
5月9日情報WAVEかごしま NHK鹿児島放送局
http://www.nhk.or.jp/kagoshima/program/wave.html
5月12日KTSスーパーニュース KTS鹿児島テレビ放送
http://www.kts-tv.co.jp/
5月12日KYTNewsリアルタイム KYT鹿児島読売テレビ
http://www.kyt-tv.com/
5月9日朝日新聞
http://mytown.asahi.com/kagoshima/
5月12日南日本新聞
http://www.373news.com/